什么是血管肌脂肪瘤？

血管肌脂肪瘤是一種能在腎臟形成的良性脂肪瘤。它們由肌肉、血管和脂肪組織構成。這種疾病的發生率約為0.3%，但如果與叫做結節性硬化癥的相關疾病聯系在一起，這個數字更高一些。這些腫瘤的大多數無害，但偶爾會癌變或導致大出血。

大約有80%的血管肌脂肪瘤是在沒有其它疾病的情況下自發形成的。這種腫瘤有一半以上沒有任何癥狀，一般只在尺寸超過4厘米時才出現癥狀。它們通常沒有威脅，但較大腫瘤會導致潛在嚴重癥狀。不知道什么原因，約有80%的腫瘤是在右側腎臟形成。

大多數腫瘤生長沒有潛在原因，但患結節性硬化癥（一種遺傳性疾病）的人發展成血管肌脂肪瘤的風險更大。這種罕見疾病會導致腫瘤在包括大腦、心臟、肺和皮膚、以及腎臟在內的許多器官生長。多達80%的血管肌脂肪瘤患者會在腎臟形成1個以上的腫瘤，也叫做腎血管平滑肌脂肪瘤。

隨著脂肪瘤的增大，它會導致腹痛、發燒、惡心和體重減輕。這些癥狀更容易出現在結節性硬化癥患者身上，并且通常發生在腫瘤較大或出現多個時。大腫瘤有溢血風險，因此有致命可能。

孤立的小腫瘤一般不會導致癥狀，并且有可能一直不被發現。病人往往在做相關疾病成像掃描時才被診斷出來。與結節性硬化癥相關的血管肌脂肪瘤更容易診斷，因為患這種病的人需要經常做醫學成像掃描。

無癥狀腫瘤不需要治療，因為它們尺寸較小，但較大腫瘤可能需要切除以防止溢血。血管肌脂肪瘤在達到一定尺寸時很容易自發出血，因為這些腫瘤的血管壁結構薄弱。少數情況下，還需要一起切除腎臟，通常是在患有結節性硬化癥，并且一個腎臟有多個腫瘤的情況下。

有時可以在手術切除腎臟之前，首先采取叫做經導管動脈栓塞術的替代療法。在該過程中，將導管插入供給腎臟血液的動脈血管，然后將能使血管凝結的物質注入腫瘤，以防止溢血。這個選擇僅用于有多個腎腫瘤，并且沒有孤立自發的結節性硬化癥患者。