苯丙酮尿癥的飲食

苯丙酮尿癥或苯酮尿是一種影響十五萬分之一人的疾病。患這種病的人缺乏苯丙氨酸羥化酶，這是一種讓身體把苯基丙氨酸轉變為酪氨酸的酶。酪氨酸幫助身體合成蛋白質，沒有它會給健康帶來毀滅性打擊。

新生兒需要檢查苯丙酮尿癥，如果是遺傳獲得這種疾病，就需要遵循特定的低苯基丙氨酸飲食。但不幸的是苯基丙氨酸存在于大多數蛋白質中，如雞蛋，堅果，肉類，乳制品等。此外，很多嬰兒配方奶粉也包含苯基丙氨酸。患苯丙酮尿癥的孩子吃這類食物，可以導致精神發育遲緩，

因此這種檢查是強制性的。檢查苯丙酮尿癥很簡單，刺破新生兒足跟，然后取少量血液送到化驗室分析即可。通常需要幾天時間才可以得到化驗結果。

要清楚的是，有很多產品直接標明是否包含苯基丙氨酸。例如，可以在蘇打汽水標簽，堅果和奶酪包裝上看到成分說明。苯丙酮尿癥的飲食需要受到限制，特別是應該避免富含蛋白質的土豆等食品。但要確保患者得到足夠的蛋白質。市場上已經有一些為苯丙酮尿癥患者設計的蛋白質配方可以讓他們獲得足夠營養。

在苯丙酮尿癥患者懷孕時，胎兒的苯丙酮尿癥環境與多種類型出生缺陷存在聯系。因此，咨詢婦產科醫生聽取建議非常重要。最重要的是遵循限制性飲食以防止出生缺陷。

由于苯丙酮尿癥病人需要限制飲食，很多公司專門生產出苯基丙氨酸含量低或完全沒有的食品，幫助這些人獲得相對正常的飲食。然而，這類食品價格很貴，并非所有人都消費的起。

遵循適當飲食情況下，苯丙酮尿癥病人也可以健康生活和長壽。除了限制飲食以外，通常沒有其他癥狀或并發癥。