什么是冷球蛋白血癥?

冷球蛋白血癥(Cryoglobulinemia)是一種罕見疾病,是血液中叫做冷沉淀球蛋白的蛋白質水平異常升高的結果。在低溫時,這些蛋白質會凝集在一起阻塞血管,因此有導致并發癥的潛在風險。基于血液中的異常蛋白質類型可以將冷球蛋白血癥分為幾大類。

冷球蛋白是一種叫做免疫球蛋白或抗體的特殊蛋白質類型。抗體是由免疫系統B細胞產生的分子,它們幫助消滅侵入血液和身體其它部位的細菌感染。在低溫時,冷球蛋白會經歷一個沉淀過程,并積聚在一起形成粘稠的凝膠樣物質。這一過程不可逆轉,但并不是所有抗體都是冷球蛋白,而且大多數抗體功能正常,不會在低溫時凝結。

冷球蛋白血癥分為I,II和III型3種不同類型。它們之間的主要區別是冷球蛋白抗體的自然特性,以及具體的形成誘因。大多數情況下,I型與免疫系統或血液相關的癌癥有關;II型和III型通常出現在患丙型肝炎或自身免疫性疾病等慢性炎性疾病患者身上。由免疫系統缺陷導致的自身免疫疾病包括類風濕性關節炎和系統性紅斑狼瘡等。

冷球蛋白血癥有許多潛在癥狀,因為血液中的冷球蛋白會影響幾乎任何器官或組織。由于凝集的蛋白質會阻塞血管,因此疾病癥狀往往取決于血管阻塞的所在位置。

冷球蛋白血癥的常見癥狀包括疲勞,肌肉痛,關節痛,呼吸困難,潰瘍和大面積皮膚細胞死亡等。這些癥狀相當普遍,并可以出現在任何器官上。腎病和肝病是比較常見的后果。這些器官最容易受血液中的冷球蛋白水平影響,因為它們負責過濾血液中的垃圾。

血液中冷球蛋白水平低的人可以通過避免低溫預防疾病癥狀。如果病情發展到中度到嚴重程度,需要用皮質激素類免疫抑制藥物。在大多數情況下,血液中出現冷沉淀球蛋白不會發展成致命疾病,但腎臟會病變,并有可能在以后變得更糟。

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作者:Riley.Chou
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